A dificuldade de encontrar as palavras ou o costume de trocá-las por outras parecidas semanticamente – como faca e cortador – ou fonologicamente –como faca e vaca – tendem a ser os primeiros sintomas de um tipo de demência conhecido como afasia primária progressiva (APP).

Outro sinal é uma sutil dificuldade para elaborar frases, evidenciada por erros de concordância verbal e nominal nunca antes cometidos ou inversão na ordem das palavras, por exemplo. Podem ainda surgir erros de escrita (disgrafia) e dificuldades de leitura (dislexia), de modo que escrever e ler passam a ser tarefas com dificuldade progressiva, assim como expressar ideias e pensamentos.

A afasia primária progressiva é uma doença neurodegenerativa rara e de difícil diagnóstico, que afeta inicialmente questões relacionadas à linguagem, impactando a comunicação, e evolui para alterações cognitivas mais graves, podendo progredir de modo similar à doença de Alzheimer ou outros tipos de demência. O diagnóstico neurológico dessa síndrome demencial demanda uma análise completa, que, além das questões de linguagem e comunicação, envolve outras funções cognitivas.

Agora, um estudo apoiado pela Fapesp e publicado na revista PLOS ONE mostrou que essa condição pode ser detectada precocemente por meio de um conjunto de testes fonoaudiológicos conhecidos como Bateria Montreal Toulouse de Avaliação e Linguagem (MTL-BR).

“A possibilidade de diagnosticarmos precocemente e com mais precisão é uma ótima notícia, pois, quanto mais cedo o tratamento for iniciado, mais lenta tende a ser progressão da doença. Quanto mais precoce for a reabilitação, maior a chance de o paciente conseguir manter as habilidades comunicativas, de fala, leitura e escrita, por mais tempo. Mas é claro que não estamos falando de um diagnóstico completo, apenas de uma parte da avaliação capaz de permitir a identificação de pacientes que precisam de maior acompanhamento e atenção”, afirma Karin Zazo Ortiz, professora do Departamento de Fonoaudiologia da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp) e autora correspondente do artigo.

No estudo, os pesquisadores avaliaram 87 indivíduos, sendo 29 deles com diagnóstico de afasia primária progressiva e 58 saudáveis, pareados por idade e grau de escolaridade.

“Comparamos o desempenho dos participantes com e sem a síndrome em um vasto número de tarefas que envolvem distintos processamentos linguísticos. Com isso, observamos diferenças marcantes em algumas tarefas e, nessa etapa do trabalho, conseguimos identificar quais são os testes mais relevantes entre as 22 tarefas que constituem a bateria MTL-BR”, conta Ortiz.

Por se tratar de uma bateria muito extensa e completa, diz a pesquisadora, a identificação dos testes-chave pode contribuir para simplificar a avaliação, tornando a detecção preliminar mais rápida e acessível.

De acordo com os resultados, as tarefas em que os pacientes com afasia primária progressiva apresentaram pior desempenho no MTL-BR foram: entrevista dirigida, compreensão oral de frases, discurso narrativo oral, compreensão escrita de frases, ditado, repetição de frases, fluência verbal semântica, nomeação de substantivos e verbos, manipulação de objetos por comando verbal, fluência verbal fonológica, reconhecimento de partes do corpo e orientação esquerda-direita, nomeação escrita de substantivos, compreensão de texto oral, ditado numérico, compreensão de texto escrito e cálculo numérico (mental e escrito).

Ortiz explica que a bateria de testes foi escolhida como objeto de estudo por fornecer uma avaliação ampla da compreensão e da produção oral (fala) e escrita, além de ser o único teste validado existente no Brasil para distúrbios de linguagem adquiridos de origem neurológica.

A pesquisa segue agora para uma nova etapa, que tem por objetivo identificar quais seriam as tarefas linguísticas mais importantes para a identificação de cada variante da síndrome.

Variantes

A perda parcial ou total da capacidade de compreensão e expressão da linguagem falada ou escrita ganhou os holofotes em 2022, com a divulgação do quadro de afasia do ator hollywoodiano Bruce Willis, que depois evoluiu para demência frontotemporal. No mesmo ano, o cartunista brasileiro Angeli anunciou seu afastamento profissional devido à síndrome.

A afasia primária progressiva é uma condição diferente do quadro de afasia, que pode surgir em decorrência de acidente vascular cerebral (AVC), tumores cerebrais e traumatismos cranioencefálicos. A APP integra o conjunto de doenças conhecidas como demências, acomete a parte frontotemporal do cérebro e é considerada ainda mais agressiva que a doença de Alzheimer.

Mesmo assim, existe uma dificuldade em diagnosticar a APP, sobretudo pelo fato de os sintomas iniciais poderem ser muito parecidos com os de outras síndromes demenciais – embora haja um comprometimento muito maior da linguagem em relação a outros domínios cognitivos. Outro fator dificultador é a heterogeneidade dos casos. “Apesar da importância da linguagem no que diz respeito ao diagnóstico diferencial de doenças neurodegenerativas, ainda há uma carência de ferramentas de avaliação da linguagem para todos os tipos de demência, incluindo a afasia progressiva primária”, diz.

Para dificultar ainda mais o diagnóstico, existem quatro subtipos de APP. Uma das variantes é a afasia progressiva primária não fluente ou agramática, marcada pela alteração da estrutura sintáxica das sentenças, dificuldade para entender frases complexas e que pode vir acompanhada de um quadro de apraxia de fala, em que o paciente comete erros na fala por falhas de planejamento motor.

Outra variante é a afasia progressiva primária semântica, caracterizada pela dificuldade em compreender palavras devido ao comprometimento semântico, anomias e dificuldade em ler e escrever palavras irregulares. A afasia progressiva primária logopênica é considerada mais parecida com a demência por doença de Alzheimer e, nesses casos, o paciente apresenta dificuldades de compreender conteúdos longos e comete trocas e omissões de sons na fala.

Há ainda a APP mista ou não classificável, marcada por alterações de linguagem em que não se identifica um perfil linguístico específico porque ou os pacientes não apresentam as características previstas para uma das variantes ou eles possuem características de várias das variantes, dificultando o diagnóstico específico de uma delas.

“E é nesse sentido que o nosso estudo contribui para o diagnóstico, pois permite identificar precocemente as alterações na linguagem, evidenciando as diferenças entre o quadro de afasia progressiva primária e as demais síndromes demenciais”, afirma Ortiz.

O artigo Language assessment in primary progressive aphasia: Which components should be tested? pode ser lido clicando aqui.